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4e Journée Nationale

Vendredi 4 Octobre 2019

 

 

Introduction du Pr Nicolas Leboulanger, coordonnateur de la Filière TETECOU

 

Le Pr Nicolas Leboulanger, coordonnateur de la Filière depuis  juillet 2019 en succession du Pr Vincent Couloigner, a introduit la Journée.

Après un rappel de la composition de la Filière, il a présenté les principales actions passées et en cours :

- Mise en ligne du site Internet,

- Aide et assistance à la mise en place de BaMaRa,

- Rédaction de PNDS,

- Lancement des appels à projet "Soutien à la Formation", "Impulsion Recherche" et "Outils de formation et information",

- Implication dans le Réseau Européen de Référence, dans la réalisation de programmes d'Education Thérapeutique du Patient (ETP) et de Réunions de Concertation Pluridisciplinaire (RCP).

Il a par la suite mis en avant les 28 associations de malades membres de la Filière. 

Les prochains évènements à retenir : 

 

L'application mobile "Drôle de dents"

par le Pr Marie-Cécile Manière, Coordonnatrice du Centre de Référence des Maladies Rares Orales et Dentaires

 

Cette application réalisée au sein du Centre de Référence est un outil thérapeutique à destination des jeunes enfants atteints d'anomalies rares des dents.

Sous forme d'animations et de jeux, les enfants pourront retrouver des généralités sur les dents, des informations sur les maladies ou encore les différents soins dentaires.

Elle sera disponible bientôt sur Android et IOS.

Le Diplôme Universitaire "Fentes labio-palatines : approches thérapeutiques pluridisciplinaires"

par le Dr Bruno Grollemund du CCMR MAFACE et du CRMR O-Rares de Strasbourg

 

Ce Diplôme Universitaire aborde tous les aspects de la prise en charge des fentes labio-palatines  : chirurgies primaires et secondaires, orthophonie, orthodontie, soins infirmiers, psychologie, génétique, réhabilitation prothétique.

Ouvert à la rentrée universitaire 2018-2019, le Dr Grollemund présente un retour sur cette 1ère année d'enseignement et les nouveautés pour l'année 2019-2020.

 

Retours des lauréats des appels à projets "Soutien à la formation"

 

Depuis l'automne 2018, la Filière lance deux appels à projets par an pour soutenir la formation des jeunes professionnels aux malformations de la tête, du cou et des dents, à leur prise en charge et à la recherche : stages de formation, participation à des congrès scientifiques, réalisation de Diplômes Universitaires.

Les premiers lauréats nous racontent ce que cela leur a apporté ...

  • Réalisation d'un stage de recherche dans un laboratoire américain, par le Dr Sophia Houari, chirurgien-dentiste et chercheur dans le laboratoire INSERM UMR 1130 "Physiopathologie orale moléculaire", afin d'y apprendre des techniques d'imagerie pour approfondir les connaissances sur les pathologies de l'émail dentaire.

  • Réalisation du Diplôme Inter-Universitaire "Troubles de l'oralité alimentaire chez l'enfant", par Mme Elise Chauvin, psychologue clinicienne dans le Centre de Référence des Maladies ORL Rares de l'Hôpital Robert Debré. Cette formation lui permettra de mieux prévenir et prendre en charge les troubles de l'oralité chez les patients du CRMR, notamment les enfants trachéotomisés.

  • Participation au congrès de l'Association Francophone des Fentes Faciales (AFFF) ainsi qu'à la rencontre du réseau des Fentes et malformations faciales (MAFACE) qui se tenait la veille, par Mmes Camille Cholet et Lison Le Noc, orthophonistes au sein du Centre de Compétence MAFACE d'Amiens. En leur absence, Mme Myriam de Chalendar, cheffe de projet de la Filière, a présenté leur retour d'expérience.

  • Participation à la conférence internationale de chirurgie orale et maxillo-faciale (ICOMS), par les Dr Garance Diallo-Hornez et Hélios Bertin, chirurgiens maxillo-faciaux au sein du Centre de Compétence des Fentes et malformations faciales (MAFACE) de Nantes. Ils y ont présenté les travaux de l'équipe sur la chirurgie de l'insuffisance vélo-pharyngée, de l'hypoplasie mandibulaire des patients affectés d'une microsomie hémifaciale, ainsi qu'une description de la condylo-mandibulo-dysplasie en bosse de chameau et de l'imagerie par sialographie 3D des pathologies salivaires.

  • Participation au congrès de l’European Cleft Palate and Craniofacial Association (ECPCA), par Mme Anne Lehn (interne en chirurgie pédiatrique dans le Centre de Compétence des Fentes et malformations faciales de Strasbourg), M Fabian Blanc (interne en chirurgie ORL dans le Centre de Compétence des Syndromes de Pierre Robin et Troubles de Succion-Déglutition de Montpellier) et M Thomas Vandeputte (interne en chirurgie orale dans le Centre de Compétence des Fentes et malformations faciales de Montpellier).  Ils y ont présenté leurs travaux relatifs à la comparaison des résultats des protocoles chirurgicaux des fentes labio-palatines, aux troubles de l'oralité dans la séquence de Pierre Robin, et aux greffes osseuses dans le traitement des fentes. Ce congrès leur a donné l'opportunité d'assister à des sessions dédiées à la prise en charge de la séquence de Pierre Robin, de la microdélétion 22q11.2, des craniosténoses, de la microtie et des fentes labio-palatines.

  • Participation au 27ème congrès de l'association internationale d'odontologie pédiatrique (IADR), par les Dr Khaled Salhi et Margot Riou, chirurgiens-dentistes dans le Centre de Référence des Maladies rares orales et dentaires (O-Rares) de l'Hôpital Rothschild. Ils ont pu assister à des conférences sur des cas cliniques, différentes prises en charge thérapeutiques ainsi que sur les aspects épidémiologiques, psychologiques, ... Le Dr Salhi y a présenté les travaux des Centres de Référence O-Rares de Rothschild et Strasbourg de définition d'une terminologie standardisée et de classification des anomalies dentaires et orales rares.

  • Participation au 18ème congrès de la société internationale de chirurgie cranio-maxillo-faciale (ISCFS), par Mmes Nour Al-Badri et Zoé Cavallier, internes en chirurgie maxillo-faciale, respectivement dans les Centres de Compétence des Craniosténoses et malformations craniofaciales (CRANIOST) de Lille, et des Fentes et malformations faciales (MAFACE) et Craniosténoses et malformations craniofaciales (CRANIOST) de Toulouse. Elles ont assisté à de très nombreuses présentations couvrant tous les aspects de cette spécialité : diagnostic, différents versants de la prise en charge, recherche aussi bien pour les craniosténoses et faciocraniosténoses, les fentes craniofaciales, le syndrome de Treacher-Collins, les microsomies hémifaciales et la séquence de Pierre Robin.

Stage de recherche  sur les techniques d'imagerie du tissu dentaire

Dr Sophia Houari

DIU Troubles de l'oralité alimentaire chez l'enfant

 

Mme Elise Chauvin

Congrès de l'Association Francophone des Fentes Faciales (AFFF)

Mmes Camille Cholet et Lison Le Noc

Conférence internationale de chirurgie orale et maxillo-faciale (ICOMS)

Dr Garance Diallo-Hornez et Hélios Bertin

 

Congrès de l’European Cleft Palate and Craniofacial Association (ECPCA)

Mme Anne Lehn, M Fabian Blanc et Thomas Vandeputte

 

18ème congrès de la société internationale de chirurgie cranio-maxillo-faciale (ISCFS)

Mmes Nour Al-Badri et Zoé Cavallier

 

Retrouvez les résultats et les retours complets de chacun des lauréats de l'appel à projets "Soutien à la formation".

 

Conférences "Parlons Génétique"

 

Les conférences de la matinée de cette 4ème journée se sont tenues sur le thème de la génétique.

De nombreux intervenants nous ont fait partager leur savoir et leur vécu.

  • " Génétique et Société " par le Pr Arnold Munnich, pédiatre généticien, Service de Génétique Clinique, CRMR des anomalies du développement et syndromes malformatifs – Hôpital Universitaire Necker- Enfants Malades, Institut Imagine, Paris

  • " Les apports du bilan génétique dans la prise en charge des maladies rares Tête et Cou " par le Pr David Geneviève, généticien, Département de Génétique Médicale, Maladies Rares et Médecine Personnalisée, CRMR des anomalies du développement et syndromes malformatifs – CHU de Montpellier

  • " Aspects psychologiques en rapport avec le bilan génétique dans les malformations rares Tête et Cou " par Mme Anne-Claire Mazery, psychologue, Service de Génétique Clinique, CRMR des anomalies du développement et syndromes malformatifs – Hôpital Universitaire Necker-Enfants Malades, Institut Imagine, Paris

  • " Point de vue de l’association de patients " par Mme Françoise Neuhaus et Mme Sandrine Daugy, présidente et vice-présidente de l'Association Génération 22

 

"Génétique et Société"

par le Pr Arnold Munnich 

 

 

"Les apports du bilan génétique dans la prise en charge des maladies rares Tête et Cou"

par le Pr David Geneviève

 

"Aspects psychologiques en rapport avec le bilan génétique dans les malformations rares Tête et Cou"

par Mme Anne-Claire Mazery

 

"Point de vue de l’association de patients"

par Mmes Françoise Neuhaus et Sandrine Daugy

Association Génération 22

 

 

 

Rencontre associative "La boîte à outils"

 

L'après-midi de cette 4ème journée, les associations membres de la Filière se sont réunies pour échanger autour d'outils, développés par certaines d'entre-elles, qui pourraient être utiles à toutes, ou adaptées à leurs besoins.

  • " Les trucs et astuces d'Anna " par Mme Béatrice de Reviers, présidente de l'association Anna

  • " Elaboration d'un manga explicatif sur l'intervention chirurgicale du Lefort III - Création d'un pôle adulte " par Mme Laëtitia Dos Reis Graça, présidente de l'association Les P'tits Courageux, et Mme Christine Lozanne, responsable de son pôle adulte

  • " Mise en place et évolution des stages pour les jeunes adultes et des groupes de parole pour les parents, les points forts et les difficultés rencontrées " par Mme Françoise Neuhaus, présidente de l'Association Génération 22

  • " Des outils numériques pour informer les professionnels et les familles " par Mme Alexandra Richer, présidente de l'Association Vanille-Fraise Syndrome de Sturge-Weber

  • " Le projet "Les Droits des Enfants Malades Hospitalisés" (D'EMH) " par Mme Florence Pidance, vice-présidente de l'Association Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos (UNSED)

 

 "Les trucs et astuces d'Anna"

 

 

par Mme Béatrice de Reviers

Association Anna

 "Elaboration d'un manga explicatif sur l'intervention chirurgicale du Lefort III - Création d'un pôle adulte"

 

par Mme Laëtitia Dos Reis Graça

et Mme Christine Lozanne

Association Les P'tits Courageux

 "Mise en place et évolution des stages pour les jeunes adultes et des groupes de parole pour les parents"

 

par Mme Françoise Neuhaus

Association Génération 22

 "Des outils numériques pour informer les professionnels et les familles"

 

 

par Mme Alexandra Richer

Association Vanille-Fraise

 "Les Droits des Enfants Malades Hospitalisés" (D'EMH)

 

par Mme Florence Pidance

Association UNSED

 

Programmes

 

Informations pratiques :

La Journée Nationale de la Filière s'est tenue au Centre de Recherche des Cordeliers, 15 rue de l'Ecole de Médecine 75006 Paris.

 

 

 

Poster de présentation :

Chaque Centre Maladies Rares, chaque Association et chaque chercheur était invité à préparer un poster "papier" de présentation générale, ou d'une initiative ou activité particulière.

 

Frais de transport :

La Filière prend en charge les frais de déplacement d'une personne par Centre et par Association.

Pour en connaître les modalités, reportez vous à la procédure.