Fente palatine

La fente palatine est une malformation présente à la naissance (congénitale) et qui s'est produite au cours de la formation de l'embryon pendant la grossesse (entre la 7^e et la 12^e semaine de grossesse).

Elle est causée par des facteurs génétiques et/ou environnementaux.

Les fentes palatines concernent 1 sur 3 300 à 1 sur 10 000 naissances.

La plupart des fentes palatines sont des anomalies isolées.

Toutefois, elles peuvent être présentes soit de manière fortuite avec d'autres malformations, soit de manière caractérisée dans le cadre de syndromes, notamment :

• la séquence de Pierre Robin

• le syndrome CHARGE

• la délétion 22q11.2

• le syndrome de Stickler

• le syndrome de Van der Woude

• le syndrome de Treacher-Collins

• le syndrome Kabuki

• le syndrome d'Apert

• le syndrome de Crouzon

• le syndrome de Saethre-Chotzen

• le syndrome de Gorlin
• le syndrome de Cornelia de Lange

• ...

Les manifestations

Contrairement aux fentes labiales et labio-palatines, la fente palatine isolée n’est pas visible de l’extérieur et son diagnostic peut être retardé après la naissance.

La fente peut toucher soit :

• tout le palais (voile du palais et palais osseux) et il s’agit alors d’une fente vélo-palatine

• la partie la plus postérieure du palais : on parle de fente vélaire

• la fente vélaire peut être incomplète et un peu de muqueuse persiste au milieu, sans présence de muscle : il s’agit d’une fente sous-muqueuse du voile.

Difficultés respiratoires

Après la naissance, les nourrissons porteurs d'une fente palatine peuvent avoir des problèmes respiratoires (en particulier pour ceux atteints d’une séquence de Pierre Robin).

Difficultés d'alimentation

La fente palatine peut perturber l’alimentation du nourrisson en laissant passer les aliments de la bouche vers le nez.

La tétée au sein peut s'avérer difficile car le nourrisson aspire l’air par le nez.

Otites

La trompe d’Eustache peut parfois dysfonctionner et provoquer des otites séro-muqueuses se manifestant généralement par une perte d'audition (hypoacousie de transmission).

Troubles de la parole

La présence de la fente au niveau du voile du palais entraîne une fuite d'air par le nez lorsque l'enfant parle.

Même après la fermeture de la fente, un trouble de la parole (nasonnement) peut persister.

La prise en charge 

Le diagnostic de la fente palatine peut être réalisé avant la naissance (anténatal) ou à la naissance (néo-natal).

La prise en charge de la fente palatine, depuis la période anténatale jusqu’à son suivi dans l’enfance et à l’âge adulte, doit toujours être multidisciplinaire.

Elle est coordonnée par un centre de référence, un centre de compétence ou un centre expert,  en collaboration avec le médecin traitant, et fait intervenir différents professionnels de santé : échographiste de dépistage (gynécologue, sage-femme, radiologue), échographiste de référence, obstétricien, sage-femme, chirurgien maxillo-facial, plasticien ou chirurgien pédiatre avec des compétences en chirurgie plastique, anesthésiste pédiatrique, généticien, pédiatres de spécialité (en cas d'anomalie(s) associée(s)), néonatalogiste, ORL, pédodontiste, orthodontiste, orthophoniste, psychologue/psychiatre, infirmier, prothésiste, puéricultrice et auxiliaire de puériculture, assistant social.

Prise en charge chirurgicale

La chirurgie de la fente du voile du palais s’effectue entre 3 et 6 mois ; le palais osseux est refermé ultérieurement, entre 10 et 18 mois.

Une surveillance de la parole et de la croissance de la mâchoire est indispensable.

Si la parole reste difficile malgré la prise en charge orthophonique, une seconde chirurgie appelée vélopharyngoplastie peut être proposée. Elle permet de corriger les fuites d’air par le nez lorsque l’enfant parle.

Prise en charge des difficultés d'alimentation

Un biberon adapté est souvent nécessaire

Une orthèse palatine (ou plaque palatine) peut être mise en place provisoirement pour faciliter la prise du biberon en attendant l’intervention chirurgicale. Elle nécessite des soins particuliers expliqués dans la vidéo ci-dessous.

Prise en charge dentaire et orthodontique

Les anomalies dentaires (de forme, de nombre, de position) et la malformation du palais nécessitent un suivi de l'enfant par un orthodontiste vers l'âge de 3 ans.

Différents dispositifs seront utilisés pour aider à la croissance du maxillaire en largeur tel que le quad'hélix ou le disjoncteur.

Afin d'harmoniser la forme de l'arcade dentaire et ouvrir l'espace de la fente en cas de greffe osseuse, un dispositif appelé "multi-attaches" est collé sur les dents.

Par ailleurs, en cas d'agénésie dentaire, c'est à dire d'absence de dent au niveau de la fente, un implant peut être posé après une greffe osseuse, en fin de croissance.

Une sensibilisation à une bonne hygiène bucco-dentaire est indispensable pour ces enfants nés avec une fente, plus sujets aux caries.

Prise en charge des troubles ORL

Un suivi auditif régulier est indispensable, de la naissance jusqu'à l'âge adulte, pour surveiller les otites et la perte d'audition.

La mise en place d’aérateurs trans -tympaniques (yoyos) peut être proposée.

En cas de persistance de troubles de la parole (nasonnement), un bilan, un suivi et éventuellement une rééducation orthophoniques seront proposés.

L'Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)

Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux enfants porteurs d'une fente palatine :

- "Éducation thérapeutique pour la prévention des complications et l'amélioration de la qualité de vie des enfants atteints de malformations de la face et de la cavité buccale" (Hôpital Necker)

- "Parcours d'éducation thérapeutique des enfants porteurs d'une fente labiale et/ou palatine et de leurs parents". (Clinique du Val d'Ouest, Ecully)

En savoir plus

Des ateliers éducatifs, sur l'alimentation par exemple, ou des rencontres avec d'autres parents ou enfants peuvent également être organisés.

Les personnes porteuses d'une fente palatine doivent être prises en charge par :

• les Centres de Référence et de Compétence, et le Centre Expert Maladies Rares des Fentes et Malformations faciales (MAFACE)
• les Centres de Référence et de Compétence des Malformations ORL rares (MALO), pour le suivi et la prise en charge des otites, et la surveillance de l'audition
• les Centres de Référence et de Compétence des Maladies Rares Orales et Dentaires (O-Rares), pour les anomalies dentaires associées
• les Centres de Référence et de Compétence Maladies Rares des Syndromes de Pierre Robin et Troubles de Succion-Déglutition Congénitaux (SPRATON), en cas de difficultés alimentaires importantes et/ou de séquence de Pierre Robin.

Ressources

Associations de patients

Documentation et livrets d'information pour les familles

Sociétés savantes - Orphanet - Sites d'intérêt

Recommandations

Ressources pour les professionnels

Formations

Média

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