Syndromes de Pierre Robin
La Séquence de Pierre Robin (SPR) est une association rare et complexe d'anomalies bucco-faciales, à savoir un menton trop petit (micrognathisme) et en arrière (rétrognathisme), une langue chutant vers l'arrière (glossoptose), un palais qui ne s'est pas fermé (fente vélopalatine postérieure) ainsi que des difficultés respiratoires obstructives néonatales.
La séquence de Pierre Robin peut être :
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isolée
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associée à un syndrome connu (Pierre Robin syndromique : syndrome de Stickler, etc.)
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associée à un ensemble malformatif non étiqueté (Pierre Robin associé)
Syndrome de Stickler
Crédits : Cassandra Vion (Pierre Robin, oreille), Anatomography, CC BY-SA 2.1 JP (os), Clker-Free-Vector-Images de Pixabay (oeil)
Les personnes porteuses d'une séquence de Pierre Robin doivent être prises en charge dans :
- les centres de Référence et Compétence des Syndromes de Pierre Robin et Troubles de succion-déglutition congénitaux (SPRATON),
- les centres de Référence et Compétence des Fentes et malformations faciales (MAFACE) pour la prise en charge de la fente palatine,
- les centres de Référence et Compétence des Malformations ORL rares (MALO) pour la prise en charge des troubles respiratoires, la surveillance de l'audition,
- les centres de Référence et Compétence des Maladies rares orales et dentaires (O-Rares) pour la prise en charge dentaire.
Quelques techniques de prise en charge
Recommandations
Média
Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge