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Fente labio-palatine
La fente labio-palatine est une malformation du visage présente à la naissance (congénitale) et qui s'est produite au cours de la formation de l'embryon pendant la grossesse (entre la 5e et la 10e semaine de grossesse).
Les fentes labio-palatines concernent 1 sur 2 000 à 1 sur 5 000 naissances et touchent davantage les garçons que les filles.
Elle peuvent être héréditaires avec une transmission de l’anomalie au sein de la famille.
Elle est causée par des facteurs génétiques et/ou environnementaux.
Crédit : Cassandra Vion
Visage d'un enfant sans fente
Crédit : Cassandra Vion
Visage d'un enfant porteur d'une fente labio-palatine
Crédit : Cassandra Vion
Bouche d'un enfant sans fente
Crédit : Cassandra Vion
Fente labio-palatine
70% des fentes labio-palatines sont des malformations isolées.
Dans 30% des cas, elles sont présentes soit de manière fortuite avec d'autres malformations, soit de manière caractérisée dans le cadre de syndromes, notamment la microsomie craniofaciale, le syndrome de Van der Woude ou le syndrome de Gorlin.
Les manifestations
La fente labio-palatine associe à des degrés variables une fente labiale ou une fente labio-alvéolaire et une fente vélo-palatine .
La fente labio-palatine atteint la lèvre supérieure au niveau de la crête philtrale (zone délimitant la fossette entre le nez et la lèvre supérieure), le bord de la narine (seuil narinaire), l’arcade alvéolaire (tissu de soutien des dents), le maxillaire, le palais et le voile du palais. Le nez est parfois très déformé.
Les fentes labio-palatines peuvent être unilatérales (80 à 90% des cas) ou bilatérales (10 à 20% des cas). Et si elles sont bilatérales elles peuvent être symétriques ou asymétriques.
Elles sont deux fois plus fréquentes chez les garçons et deux fois plus fréquentes du côté gauche que du côté droit.
Difficultés respiratoires
Après la naissance, les nourrissons porteurs d'une fente labio-palatine peuvent avoir des problèmes respiratoires.
Difficultés d'alimentation
La fente perturbe l’alimentation du nourrisson en laissant passer les aliments de la bouche vers le nez.
La tétée au sein peut s'avérer difficile car le nourrisson aspire l’air par le nez.
Troubles ORL
La trompe d’Eustache peut parfois dysfonctionner, ce qui est à l'origine d'otites séro-muqueuses se manifestant généralement par une perte d'audition (hypoacousie de transmission).
Troubles bucco-dentaires
Lorsque la fente touche la gencive, elle perturbe la dentition : généralement, il existe des anomalies de forme, de nombre et /ou de position pour les dents du côté de la fente.
De plus, le palais peut être plus étroit pour ces enfants nés avec une fente, causant un mauvais positionnement des dents.
Mauvais positionnement des maxillaires
En fin de croissance, il peut persister un décalage entre le maxillaire (os de la mâchoire supérieure) et la mandibule (os de la mâchoire inférieure).
Trouble de la parole
La présence de la fente au niveau du voile du palais entraîne une fuite d'air par le nez lorsque l'enfant parle.
Même après la fermeture de la fente, un trouble de la parole (nasonnement) peut persister.
Un bilan, un suivi et éventuellement une rééducation orthophoniques seront proposés.
La prise en charge
La prise en charge de la fente labio-palatine, depuis la période anténatale jusqu’à son suivi dans l’enfance et à l’âge adulte, doit toujours être multidisciplinaire.
Elle est coordonnée par un centre de référence, un centre de compétence ou un centre expert, en collaboration avec le médecin traitant, et fait intervenir différents professionnels de santé : échographiste de dépistage (gynécologue, sage-femme, radiologue), échographiste de référence, obstétricien, sage-femme, chirurgien maxillo-facial, plasticien ou chirurgien pédiatre avec des compétences en chirurgie plastique, anesthésiste pédiatrique, généticien, pédiatres de spécialité (en cas d'anomalie(s) associée(s)), néonatalogiste, ORL, pédodontiste, orthodontiste, orthophoniste, psychologue/psychiatre, infirmier, prothésiste, puéricultrice et auxiliaire de puériculture, assistant social.
Prise en charge chirurgicale
La chirurgie de la fente du voile du palais s’effectue autour de l'âge de 6 mois, en même temps que celle de la lèvre et du nez.
Afin d'obtenir une bonne respiration nasale, il est nécessaire de mettre en place à la fin de l'intervention chirurgicale, des conformateurs narinaires pendant plusieurs semaines. Ceux -ci seront d'abord cousus pendant la période post-opératoire puis ils seront remplacés par des conformateurs amovibles pendant 4 à 6 mois. Les parents seront formés par l'équipe médicale pour les soins quotidiens de ce dispositif.
Soins du conformateur narinaire
Vidéo réalisée par le CRMR MAFACE de l'hôpital Necker-enfants malades à Paris
Care of the nostril retainer
Video designed by the Rare Diseases Reference Center for clefts and facial malformations (MAFACE) at the Necker-Enfants Malades University Hospital (Paris, France)
Le palais osseux est refermé ultérieurement, entre 12 et 18 mois, lors d'une seconde intervention.
Une surveillance de la parole et de la croissance de la mâchoire est indispensable.
Si la parole reste difficile malgré la prise en charge orthophonique, une seconde chirurgie appelée vélopharyngoplastie peut être proposée. Elle permet d'empêcher les fuites d’air par le nez (nasonnement) lorsque l’enfant parle.
D'autres interventions chirurgicales peuvent être nécessaires :
- une greffe osseuse pour combler le volume osseux à l'emplacement de la fente qui se fait autour de 5 - 6 ans.
- une reprise labio-narinaire : en cas de persistance d'une asymétrie de la lèvre et du nez.
- une ostéotomie afin de corriger le décalage entre maxillaire et mandibule.
Prise en charge des difficultés d'alimentation
Un biberon adapté est souvent nécessaire
Une orthèse palatine (ou plaque palatine) peut être mise en place provisoirement pour faciliter la prise du biberon en attendant l’intervention chirurgicale.
Soins d'orthèse palatine
Vidéo réalisée par le CRMR MAFACE de l'hôpital Necker-enfants malades à Paris
Care of the feeding plate
Video designed by the Rare Diseases Reference Center for clefts and facial malformations (MAFACE) at the Necker-Enfants Malades University Hospital (Paris, France)
Prise en charge des troubles ORL
Un suivi auditif régulier est indispensable, de la naissance jusqu'à l'âge adulte, pour surveiller les otites et la perte d'audition.
La mise en place d’aérateurs trans-tympaniques (yoyos) peut être proposée.
Prise en charge orthophonique
Des guidances orthophoniques, avec des exercices de souffle, sont réalisées à partir de 15 mois (après la fermeture du palais osseux), puis entre 24 et 36 mois.
Un bilan est effectué à l'âge de 3 ans.
En cas de persistance de troubles de la parole (nasonnement), un suivi et éventuellement une rééducation orthophoniques seront proposés.
Prise en charge dentaire et orthodontique
Les anomalies dentaires (de forme, de nombre, de position) et la malformation du palais nécessitent un suivi de l'enfant par un orthodontiste vers l'âge de 3 ans.
Différents dispositifs seront utilisés pour aider à la croissance du maxillaire en largeur tel que le quad'hélix ou le disjoncteur.
Afin d'harmoniser la forme de l'arcade dentaire et ouvrir l'espace de la fente en cas de greffe osseuse, un dispositif appelé "multi-attaches" est collé sur les dents.
Par ailleurs, en cas d'agénésie dentaire, c'est à dire d'absence de dent au niveau de la fente, un implant peut être posé après une greffe osseuse, en fin de croissance.
Une sensibilisation à une bonne hygiène bucco-dentaire est indispensable pour ces enfants nés avec une fente, plus sujets aux caries.
L'Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)
Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux enfants porteurs d'une fente labio-palatine :
- "Éducation thérapeutique pour la prévention des complications et l'amélioration de la qualité de vie des enfants atteints de malformations de la face et de la cavité buccale" (Hôpital Necker)
- "Parcours d'éducation thérapeutique des enfants porteurs d'une fente labiale et/ou palatine et de leurs parents" (Clinique du Val d'Ouest, Ecully)
- « E…change de regard » : programme destiné aux enfants ayant une maladie rare et souffrant du regard des autres.
Des ateliers éducatifs, sur l'alimentation ou sur l'estime de soi par exemple, ou des rencontres avec d'autres parents ou enfants peuvent également être organisés.
Mise en place d’ateliers « Estime de Soi » dans le cadre d’une consultation pluridisciplinaire des fentes labio-palatines ou autres pathologies à risque de stigmatisation sociale par le Dr. Isabelle James (Centre de Compétence MAFACE de la Clinique du Val d'Ouest, Ecully)
Les personnes porteuses d'une fente labio-palatine doivent être prises en charge par :
- les Centres de Référence et de Compétence, et le Centre Expert Maladies Rares des Fentes et Malformations faciales (MAFACE)
- les Centres de Référence et de Compétence des Malformations ORL rares (MALO), pour le suivi et la prise en charge des otites, et la surveillance de l'audition
- les Centres de Référence et de Compétence des Maladies Rares Orales et Dentaires (O-Rares), pour les anomalies dentaires associées
- les Centres de Référence et de Compétence Maladies Rares des Syndromes de Pierre Robin et Troubles de Succion-Déglutition Congénitaux (SPRATON), en cas de difficultés alimentaires importantes.
Ressources
Associations de patients
Association pour les Porteurs de Fentes Faciales et leurs Parents
Association
Le Trèfle
Association
Anna
Documentation et livrets d'information pour les familles
Allo Ortho
Né avec une fente palatine, j'ai 30 ans et je me demande si l'orthophoniste peut encore m'aider ?
Information pour les adoptants
En partenariat avec l’Agence Française de l'Adoption, les professionnels du Centre de Référence accompagnent les personnes envisageant l'adoption d'un enfant porteur d'une fente labiale et/ou palatine :
- Consultations pré-adoption
- Réunions d'information
Sociétés savantes - Orphanet - Sites d'intérêt
Recommandation
Ressources pour les professionnels
Formations
Médias
Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge