Maladies rares orales et dentaires
Les maladies rares orales et dentaires regroupent un ensemble d'anomalies rares, présentes de manière isolées ou associées à d'autres anomalies dans le cadre de syndromes.
Dysplasie ectodermique
Crédit - dent : Cassandra Vion
Crédit - peau : Sean P Doherty (licence Creative Commons)
Hypophosphatasie
Crédit - dent : Cassandra Vion
Crédit - os : Anatomography, CC BY-SA 2.1 JP
Crédit - scaphocéphalie : CRMR CRANIOST et Filière TETECOU
Incontinentia pigmenti
Crédits : Cassandra Vion (dent), Sean P Doherty (peau), Clker-Free-Vector-Images de Pixabay (oeil), Brgfx de Freepik (cerveau)
Syndrome d'Heimler
Crédits : Cassandra Vion (oreille et dents), Clker-Free-Vector-Images de Pixabay (oreille), FreePik (ongle)
8 groupes d'anomalies dentaires ont été décrits :
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Agénésie dentaire (absence d’une ou plusieurs dents)
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Dents surnuméraires
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Anomalies morphologiques (taille et forme) dentaires
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Anomalies de l’émail
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Anomalies de la dentine (dentinogenèses imparfaites et dysplasies dentinaires)
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Anomalies d’éruption dentaire
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Anomalies parodontales
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Troubles de type tumoral
Les maladies orales et dentaires rares sont diagnostiquées principalement chez l’enfant mais peuvent également être découvertes plus tardivement.
On distingue deux principaux groupes d’affections :
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Les anomalies du développement oral et/ou dentaire isolées
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Les anomalies du développement oral et/ou dentaires syndromiques, c’est-à-dire associées à un ou plusieurs autres signes cliniques, notamment à des syndromes dysmorphiques (avec des anomalies de forme d’un organe ou tout autre partie du corps), à des maladies rares à expression cutanée et/ou muqueuse, ophtalmologique, osseuse, aux déficiences intellectuelles, aux maladies auto-immunes rares, etc.
Il existe également des syndromes ou maladies rares dont l’ensemble des caractéristiques visibles (phénotype) orales et dentaires n’a pas été encore décrit.
Parmi les anomalies du développement oral et/ou dentaires, on retrouve :
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Les anomalies du nombre, de la forme, de la taille, de la structure et/ ou de la position des dents
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Le retard ou l’absence d’éruption dentaire
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Des altérations de la formation des tissus parodontaux (dont la gencive) et des tumeurs odontogènes
Malocclusion : malpositions dentaires et anomalies squelettiques
Les malpositions dentaires et les anomalies squelettiques sont des manifestations fréquentes associées à certaines malformations de la tête, du cou et des dents.
L'application mobile "Drôle de dents"
Cette application réalisée au sein du Centre de Référence O-Rares de Strasbourg est un outil thérapeutique à destination des jeunes enfants atteints d'anomalies rares des dents.
Sous forme d'animations et de jeux, les enfants pourront retrouver des généralités sur les dents, des informations sur les maladies ou encore les différents soins dentaires.
Elle sera disponible bientôt sur Android et IOS.
Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge
Illustration de l'anatomie de la peau
Crédit : Sean P Doherty, CC BY-SA 4.0 <https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0>, via Wikimedia Commons
Illustration modifiée par la Filière TETECOU.