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Papillomatose respiratoire récurrente
La papillomatose respiratoire récurrente (PRR) est une maladie respiratoire rare, non contagieuse, causée par une infection par le virus du papillome humain (HPV).
Il existe deux formes de la maladie :
- la PRR juvénile concernant les enfants de moins de 12 ans,
- la PRR adulte concernant les jeunes adultes (avec un pic de début des manifestations de la maladie entre 20 et 40 ans).
Crédit : Cassandra Vion
Amas de cellules (papillomes) au niveau du larynx (vue axiale)
Crédit : Cassandra Vion
Vue endoscopique du larynx sain
Crédit : Cassandra Vion
Vue endoscopique du larynx montrant un amas de cellules (papillomes) à proximité des cordes vocales
Les manifestations
La PRR se caractérise par la croissance imprévisible de papillomes (amas de cellules non cancéreuses : tumeur bénigne) dans la muqueuse des voies aéro-digestives supérieures (larynx principalement), pouvant être à l'origine de :
-
dysphonie (enrouement),
-
toux chronique,
-
dyspnée (gêne respiratoire) chronique d’effort ou de repos, voire détresse respiratoire,
-
stridor (respiration sifflante),
-
infections récurrentes des voies respiratoires supérieures,
-
surinfection pulmonaire,
-
dysphagie (difficulté pour avaler)
-
retard de croissance staturopondéral
Plus rarement, dans les formes sévères de la maladie, les papillomes peuvent envahir les poumons (chez près de 3 % des patients) avec un risque de dégénérescence maligne (cancéreuse) pour 0,5 % des patients.
La PRR a des conséquences importantes sur la vie sociale, scolaire et professionnelle, et la qualité de vie des personnes qui en sont atteintes, principalement du fait de l'altération de la voix, l'essouflement et la fatigue qu'elle engendre.
Le diagnostic
Le diagnostic de PRR doit être envisagé devant les signes d'appel :
- chez l'enfant : triade dysphonie-stridor-dyspnée. Des laryngites à répétition, une toux chronique ou un asthme atypique doivent également amener à une consultation par un ORL pédiatrique.
- chez l'adulte : dysphonie prolongée
La prévention
La vaccination contre le papillomavirus, chez les filles et les garçons, est la principale recommandation à ce jour dans la prévention de la PRR. Elle protège contre l'infection par le HPV, et de ce fait d'un éventuel développement d'une PRR.
Recommandation
de la Haute Autorité de Santé
Élargissement de la vaccination contre les papillomavirus aux garçons
La prise en charge
La prise en charge de l'enfant comme de l'adulte atteint de PRR est multidisciplinaire et peut faire intervenir : chirurgien ORL, pneumologue, infectiologue, virologue, anatomopathologiste, anesthésiste, chirurgien thoracique, pédiatre, infirmier, orthophoniste, kinésithérapeute, psychologue.
La PRR pouvant entraîner une obstruction importante des voies respiratoires, le traitement peut nécessiter des interventions chirurgicales fréquentes pour retirer les papillomes (exérèses), des traitements médicaux complémentaires (adjuvants), et parfois même une trachéotomie.
Les exérèses répétées sont susceptibles de provoquer une sténose fibreuse du larynx.
Les interventions chirurgicales répétées, et la trachéotomie éventuelle, ont un retentissement important sur le quotidien des personnes malades et de leur entourage.
Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)
Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux familles des patients atteints de papillomatose respiratoire récurrente et trachéotomisés :
- "Éducation thérapeutique des parents à la prise en charge à domicile d'un enfant trachéotomisé".
Les personnes atteintes de la papillomatose respiratoire récurrente peuvent être prises en charge dans les Centres de Référence et / ou de Compétence Maladies Rares Malformations ORL Rares MALO
Ressources
Associations de patients
Vaincre PRR
Recurrent Respiratory Papillomatosis Foundation
Documentation pour les familles
et les professionnels médico-sociaux et socio-éducatifs
Orphanet - Site d'intérêt
Recommandations
Consensus international
Systemic Bevacizumab for Treatment of Respiratory Papillomatosis: International Consensus Statement
(2021)
Consensus international
International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG): Juvenile-onset recurrent respiratory papillomatosis consensus recommendations
(2020)
Formation
MOOC
Papillomatoses laryngées. Aspect clinique - Principes thérapeutiques
Pr Nicolas Leboulanger. Chirurgien ORL, CRMR MALO, Hôpital Necker-Enfants malades, Paris.
Recherche
Présentation du Registre national de la Papillomatose Respiratoire Récurrente (PRR) par le Pr Nicolas Leboulanger, Chirurgien ORL, CRMR MALO, Hôpital Necker.
Médias
Intervention du Pr Thierry Van den Abbeele, Chirurgien ORL, CRMR MALO, Hôpital Robert Debré et de.Vaincre PRR sur France Info TV (décembre 2021)
Illustrations réalisées par Cassandra Vion, illustratrice scientifique et médicale www.cassandravion.com. Droits cédés exclusivement pour le site internet de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU) et de ceux de ses centres de référence (CRANIOST, MAFACE, MALO, SPRATON) qu’il héberge