Palmures et sténoses du larynx

Les palmures glottiques sont des malformations rares du larynx, présentes à la naissance (congénitales), caractérisées par un rétrécissement de la voie respiratoire au niveau des cordes vocales.

Les sténoses sous-glottiques sont des malformations rares du larynx, présentes à la naissance (congénitales), caractérisées par un rétrécissement de la voie respiratoire sous les cordes vocales.

Ces deux malformations peuvent dans certains cas être associées.

Les palmures glottiques et les sténoses sous-glottiques peuvent être isolées ou associées à d’autres malformations d’organes dans le cadre de syndromes par exemple.

Les manifestations

Le rétrécissement de la voie respiratoire peut selon son importance provoquer une gêne respiratoire plus ou moins forte : d’un bruit accompagnant l’inspiration de l’air (stridor) à une gêne majeure pour respirer. Cette dernière pouvant induire des difficultés pour manger, des troubles de la croissance ou des malaises.

Les palmures impactant les cordes vocales provoquent une modification de la voix qui peut être complètement absente dans les formes étendues.

Le diagnostic

Le diagnostic des palmures glottiques ou des sténoses sous-glottiques congénitales est confirmé par une endoscopie des voies respiratoires. Celle-ci permet de visualiser la malformation et de rechercher des malformations associées des voies respiratoires.

Dans certains cas, un scanner ou une échographie peuvent être nécessaires.

La prise en charge 

La prise en charge des palmures glottiques ou des sténoses sous-glottiques, depuis la période anténatale jusqu’à son suivi dans l’enfance, doit toujours être multidisciplinaire.

Elle est coordonnée par un centre de référence ou un centre de compétence,  en collaboration avec le médecin traitant, et fait intervenir différents professionnels de santé : échographiste de dépistage, obstétricien, sage-femme, chirurgien ORL et cervico-facial, anesthésiste pédiatrique, pneumologue, généticien, pédiatres de spécialité (en cas d'anomalie(s) associée(s)), néonatalogiste, orthophoniste, psychologue/psychiatre, infirmier, puéricultrice et auxiliaire de puériculture, assistant social.

Afin de proposer le traitement adapté, il est nécessaire d’évaluer le retentissement de ces malformations par :

• l’examen clinique,
• la fréquence et les efforts respiratoires,
• l’alimentation,
• la croissance.

Et chez le nouveau-né et le nourrisson, un enregistrement cardio-respiratoire et un dosage sanguin de l’oxygène et du gaz carbonique seront nécessaires.

Chez l’enfant plus grand, l’évaluation repose sur des épreuves fonctionnelles respiratoires avec épreuve d’effort et un bilan cardiologique si besoin.

La recherche de malformations associées dans le cadre de syndromes génétiques connus est également nécessaire.

La prise en charge des palmures et des sténoses varie selon leur retentissement.

• Pour les formes bien tolérées, qui ne perturbent ni la respiration ni l’alimentation, une surveillance simple peut suffire en surveillant et traitant, tout au long de la croissance, tout ce qui pourrait aggraver le rétrécissement de la voie respiratoire (reflux gastro-œsophagien, allergie, diminution des défenses immunitaires, etc.).
• Pour les formes mal tolérées, une chirurgie correctrice doit être proposée afin d’élargir la voie respiratoire soit par les voies naturelles (chirurgie endoscopique) soit par voie externe.

Dans certains cas compliqués avec des rétrécissements sur plusieurs niveaux de la voie respiratoire ou opérés déjà plusieurs fois, une trachéotomie (mise en place d’une canule dans la trachée à travers le cou) peut être nécessaire pour sécuriser les voies respiratoires ou permettre l’utilisation de « tuteurs » placés dans les voies respiratoires pour maintenir la reconstruction. Cette trachéotomie peut être nécessaire pendant plusieurs mois.

Laryngoplastie d'interposition postérieure

Dans certains cas de rétrécissement du calibre des voies aériennes, dû à une sténose laryngée sous-glottique, une laryngoplastie est indiquée. Il s’agit d’augmenter le calibre du larynx par une greffe de cartilage, dans ce cas, postérieure. Une fois que le larynx est cicatrisé et que le calibre augmenté est stable, il sera possible de faire des tests de décanulation de la trachéotomie.

Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)

Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux familles des patients atteints de palmures glottiques et sténoses sous-glottiques :

- "Éducation thérapeutique des parents à la prise en charge à domicile d'un enfant trachéotomisé".

En savoir plus 

Ressources

Sociétés savantes - Orphanet - Sites d'intérêt

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