Scaphocéphalie

Crédit : CRMR CRANIOST et Filière TETECOU

Crâne normal d'un nourrisson (vue de dessus)

Crédit : CRMR CRANIOST et Filière TETECOU

Crâne d'un nourrisson atteint de scaphocéphalie (vue de dessus)

La scaphocéphalie est la forme la plus fréquente de craniosténose (50%), c'est-à-dire une malformation crânienne consécutive à la fusion prématurée des os du crâne au niveau de connexions appelées sutures.

La scaphocéphalie est en grande majorité isolée, c'est à dire non associée à d'autres manifestations (dans le cadre de syndromes par exemple).

Les enfants atteints de scaphocéphalie ont une tête étroite et allongée.

Cette malformation rare s'est produite au cours de la formation du fœtus pendant la grossesse.

La scaphocéphalie isolée concerne 1 / 5 000 naissances.

On ne connaît pas actuellement la cause exacte de cette malformation, mais des facteurs environnementaux et / ou génétiques peuvent intervenir.

Génétique des craniosténoses

Pr Corinne Collet

Journée Recherche & Innovation 2021 de la Filière TETECOU

Les manifestations

La suture impliquée dans la scaphocéphalie est la suture sagittale située au milieu du crâne et reliant les deux fontanelles (antérieure et postérieure).

Sa fusion prématurée empêche le crâne de grandir dans la largeur et provoque un allongement antéro-postérieur du crâne qui peut être à l'origine d'un front bombé et / ou d'une bosse à l'arrière de la tête.

En l'absence de prise en charge, la scaphocéphalie est à l'origine d'une gêne esthétique et peut être source d'une mauvaise estime de soi, de difficultés d'intégration sociale, scolaire et professionnelle.

Elle n'est le plus souvent pas associée à une compression du cerveau, une hypertension intra-crânienne (10 à 17% des cas) ni à une perturbation du développement cérébral de l'enfant. L'enfant aura une intelligence et un développement psycho-moteur normaux.

La prise en charge

Le traitement de la scaphocéphalie est exclusivement chirurgical et doit être réalisé rapidement (généralement dans les 7 premiers mois) afin de corriger la déformation du crâne.

Différentes techniques chirurgicales sont possibles :

- craniectomie en H (enfant de 4 à 6 mois)

- craniectomie par endoscopie

- cranioplastie assistée par ressorts ("spring" ; enfant de 4 à 6 mois)

- remodelage de la voûte crânienne (enfant de plus de 12 mois)

Celle choisie par l'équipe de chirurgiens est fonction du centre, du degré de la déformation crânienne et de l'âge de l'enfant.

Pris en charge pendant les premiers mois de vie, une seule intervention d’élargissement du crâne est suffisante.

Si l'intervention chirurgicale est plus tardive, et dans quelques formes sévères, un remodelage frontal et postérieur peut également être réalisé par la suite.

Craniectomie en H

H craniectomy

Craniectomie par endoscopie

Craniectomie par ressorts

La cranioplastie assistée par ressorts

Déjà utilisée avec succès en Angleterre et aux Pays-Bas, cette technique chirurgicale a reçu récemment un agrément européen (marquage CE du dispositif médical implantable) ; elle a depuis été employée en France, à l'Hôpital Necker-Enfants malades.

Elle consiste à implanter des ressorts de chaque côté de la suture fusionnée afin de l'élargir progressivement, permettant ainsi la croissance du cerveau et à l'os de se développer au niveau de la suture.

En comparaison avec la craniectomie en H, elle présente les avantages de réduire la taille de la cicatrice, le risque de transfusion sanguine et la durée de l'hospitalisation (2 jours). Elle procure les mêmes résultats esthétiques et fonctionnels.

Une deuxième intervention chirurgicale, quelques mois plus tard, est cependant nécessaire pour retirer les ressorts.

La prise en charge de la scaphocéphalie doit être réalisée par une équipe pluridisciplinaire expérimentée de chirurgiens hautement qualifiés : neurochirurgien, chirurgien plasticien pédiatrique, chirurgien maxillo-facial, ainsi que de pédiatre, anesthésiste, radiologue, psychologue, puéricultrice, auxiliaire de puériculture, infirmier, assistante sociale.

L'Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)

Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux enfants atteints de scaphocéphalie :

- "Comprendre et mieux vivre avec une craniosténose" (Hospices Civils de Lyon)

Les patients atteints de scaphocéphalie doivent être pris en charge dans les Centres de Référence ou de Compétence Maladies Rares Craniosténoses et Malformations craniofaciales CRANIOST.