Plagiocéphalie

Plagiocéphalie synostotique (craniosténose)

La plagiocéphalie synostotique est la seconde forme la plus fréquente de craniosténose, 

Elle représente 20 à 25 % des craniosténoses.

La plagiocéphalie synostotique est en grande majorité isolée, c'est à dire non associée à d'autres manifestations (dans le cadre de syndromes par exemple).

Cette malformation rare s'est produite au cours de la formation du fœtus pendant la grossesse et peut être visible à la naissance ou apparaître plus tard.

Les enfants atteints de plagiocéphalie synostotique ont un aplatissement unilatéral du crâne.

On ne connaît pas actuellement la cause exacte de cette malformation, mais des facteurs environnementaux et / ou génétiques peuvent intervenir. 

Les manifestations

Le plus souvent, la suture impliquée dans la plagiocéphalie synostotique est la suture coronale située à l'avant, d'un côté ou l'autre du crâne.

Sa fusion prématurée provoque une asymétrie du front (plat d'un côté et bombé de l'autre), des orbites, et une déviation de la pointe du nez.

Beaucoup plus rarement, la plagiocéphalie synostotique est postérieure.

La fusion prématurée de la suture lambdoïde (située à l'arrière du crâne) provoque un aplatissement d'un côté de la tête.

La prise en charge

Le traitement de la plagiocéphalie synostotique est exclusivement chirurgical et doit être réalisé rapidement afin de corriger la déformation du crâne.

La chirurgie permet d'ouvrir les sutures fusionnées et de remodeler la tête : elle implique d'une part, le neurochirurgien qui retire et dissèque l'os du crâne et d'autre part, le chirurgien maxillo-facial ou plasticien qui, après avoir extrait les os du front, les remodèle et les remet en place avec des plaques ou des fils résorbables.

La prise en charge de la plagiocéphalie synostotique doit être réalisée par une équipe pluridisciplinaire expérimentée de chirurgiens hautement qualifiés : neurochirurgien, chirurgien plasticien pédiatrique, chirurgien maxillo-facial, ainsi que de pédiatre, anesthésiste, radiologue, psychologue, puéricultrice, auxiliaire de puériculture, infirmier, assistante sociale.

L'Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)

Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux enfants atteints de plagiocéphalie synostotique :

- "Comprendre et mieux vivre avec une craniosténose" (Hospices Civils de Lyon)

En savoir plus 

Les patients atteints de plagiocéphalie synostotique doivent être pris en charge dans les Centres de Référence ou de Compétence Maladies Rares Craniosténoses et Malformations craniofaciales CRANIOST.

Plagiocéphalie positionnelle

La plagiocéphalie positionnelle n'est pas une malformation mais une déformation du crâne se produisant avant ou après la naissance (déformation positionnelle du crâne) :  on parle de "bébé à tête plate".

1 nouveau-né sur 4 développe une plagiocephalie positionnelle.

Elle est plus fréquente chez les garçons et chez les jumeaux. Elle s’associe à un torticolis congénital dans 37% des cas. 

La déformation de la plagiocéphalie positionnelle correspond, le plus souvent, à un aplatissement de la partie postérieure du crâne, s'expliquant par le  couchage sur le dos préconisé pour les nourrissons afin de limiter les risques de mort subite.

La déformation peut toucher aussi la partie antérieure du crâne dans les cas de torticolis congénital, ou lorsque l'attention de l'enfant est toujours attirée du même côté.

En l'absence de prise en charge, la plagiocéphalie positionnelle est à l'origine :

- d'une asymétrie du visage avec des yeux non alignés (qui ne sont pas à la même hauteur),  source de troubles de la vision (troubles de l'accomodation, difficulté pour porter des lunettes, etc.),

- des mâchoires asymétriques avec des troubles de l'occlusion dentaire,

- de scoliose, au niveau cervical, dorsal ou lombaire,

- d'une gêne esthétique, source d'une mauvaise estime de soi, de difficultés d'intégration sociale, scolaire et professionnelle,

La prise en charge 

Les mesures suivantes sont importantes pour prévenir la plagiocéphalie positionnelle :

- éviter la position allongée sur le dos en dehors des périodes de sommeil,

- éviter les coques, cosis, etc. sauf en voiture,

- éviter transat, cocon où le nourrisson est trop contenu,

- éviter d'attirer l'attention du nourrison toujours du même côté,

- privilégier la position ventrale sur le tapis d'éveil, dans le porte-bébé.

Si un aplatisement apparaît, dans la grande majorité des cas, ces mesures seront suffisantes pour que le crâne reprenne sa forme normale.

Si la plagiocéphalie ne se normalise pas spontanément avec les mesures ci-dessus et qu'elle est sévère, des séances de kinésithérapie peuvent être nécessaires pour remodeler le crâne. Certains centres peuvent prescrire des orthèses crâniennes (casques) en seconde intention.