Fente labio-palatine

La fente labio-palatine est une malformation du visage présente à la naissance (congénitale) et qui s'est produite au cours de la formation de l'embryon pendant la grossesse (entre la 5^e et la 10^e semaine de grossesse). 

Les fentes labio-palatines concernent 1 sur 2 000 à 1 sur 5 000 naissances et touchent davantage les garçons que les filles.

Elle peuvent être héréditaires avec une transmission de l’anomalie au sein de la famille.

Elle est causée par des facteurs génétiques et/ou environnementaux.

70% des fentes labio-palatines sont des malformations isolées.

Dans 30% des cas, elles sont présentes soit de manière fortuite avec d'autres malformations, soit de manière caractérisée dans le cadre de syndromes, notamment la microsomie craniofaciale, le syndrome de Van der Woude ou le syndrome de Gorlin.

Les manifestations

La fente labio-palatine associe à des degrés variables une fente labiale ou une fente labio-alvéolaire et une fente vélo-palatine .

La fente labio-palatine atteint la lèvre supérieure au niveau de la crête philtrale (zone délimitant la fossette entre le nez et la lèvre supérieure), le bord de la narine (seuil narinaire), l’arcade alvéolaire (tissu de soutien des dents), le maxillaire, le palais et le voile du palais. Le nez est parfois très déformé. 

Les fentes labio-palatines peuvent être unilatérales (80 à 90% des cas) ou bilatérales (10 à 20% des cas). Et si elles sont bilatérales elles peuvent être symétriques ou asymétriques.

Elles sont deux fois plus fréquentes chez les garçons et deux fois plus fréquentes du côté gauche que du côté droit.

Difficultés respiratoires

Après la naissance, les nourrissons porteurs d'une fente labio-palatine peuvent avoir des problèmes respiratoires.

Difficultés d'alimentation

La fente perturbe l’alimentation du nourrisson en laissant passer les aliments de la bouche vers le nez.

La tétée au sein peut s'avérer difficile car le nourrisson aspire l’air par le nez.

Troubles ORL

La trompe d’Eustache peut parfois dysfonctionner, ce qui est à l'origine d'otites séro-muqueuses se manifestant généralement par une perte d'audition (hypoacousie de transmission).

Troubles bucco-dentaires

Lorsque la fente touche la gencive, elle perturbe la dentition : généralement, il existe des anomalies de forme, de nombre et /ou de position pour les dents du côté de la fente. 

De plus, le palais peut être plus étroit pour ces enfants nés avec une fente, causant un mauvais positionnement des dents.

Mauvais positionnement des maxillaires

En fin de croissance, il peut persister un décalage entre le maxillaire (os de la mâchoire supérieure) et la mandibule (os de la mâchoire inférieure).

Trouble de la parole

La présence de la fente au niveau du voile du palais entraîne une fuite d'air par le nez lorsque l'enfant parle.

Même après la fermeture de la fente, un trouble de la parole (nasonnement) peut persister.

Un bilan, un suivi et éventuellement une rééducation orthophoniques seront proposés.

La prise en charge

La prise en charge de la fente labio-palatine, depuis la période anténatale jusqu’à son suivi dans l’enfance et à l’âge adulte, doit toujours être multidisciplinaire.

Elle est coordonnée par un centre de référence, un centre de compétence ou un centre expert,  en collaboration avec le médecin traitant, et fait intervenir différents professionnels de santé : échographiste de dépistage (gynécologue, sage-femme, radiologue), échographiste de référence, obstétricien, sage-femme, chirurgien maxillo-facial, plasticien ou chirurgien pédiatre avec des compétences en chirurgie plastique, anesthésiste pédiatrique, généticien, pédiatres de spécialité (en cas d'anomalie(s) associée(s)), néonatalogiste, ORL, pédodontiste, orthodontiste, orthophoniste, psychologue/psychiatre, infirmier, prothésiste, puéricultrice et auxiliaire de puériculture, assistant social.

Prise en charge chirurgicale

La chirurgie de la fente du voile du palais s’effectue autour de l'âge de 6 mois, en même temps que celle de la lèvre et du nez.

Afin d'obtenir une bonne respiration nasale, il est nécessaire de mettre en place à la fin de l'intervention chirurgicale, des conformateurs narinaires pendant plusieurs semaines. Ceux -ci seront d'abord cousus pendant la période post-opératoire puis ils seront remplacés par des conformateurs amovibles pendant 4 à 6 mois. Les parents seront formés par l'équipe médicale pour les soins quotidiens de ce dispositif.

Le palais osseux est refermé ultérieurement, entre 12 et 18 mois, lors d'une seconde intervention.

Une surveillance de la parole et de la croissance de la mâchoire est indispensable.

Si la parole reste difficile malgré la prise en charge orthophonique, une seconde chirurgie appelée vélopharyngoplastie peut être proposée. Elle permet d'empêcher les fuites d’air par le nez (nasonnement) lorsque l’enfant parle.

D'autres interventions chirurgicales peuvent être nécessaires :

- une greffe osseuse pour combler le volume osseux à l'emplacement de la fente qui se fait autour de 5 - 6 ans.

- une reprise labio-narinaire : en cas de persistance d'une asymétrie de la lèvre et du nez.

- une ostéotomie afin de corriger le décalage entre maxillaire et mandibule.

Prise en charge des difficultés d'alimentation

Un biberon adapté est souvent nécessaire

Une orthèse palatine (ou plaque palatine) peut être mise en place provisoirement pour faciliter la prise du biberon en attendant l’intervention chirurgicale.

Prise en charge des troubles ORL

Un suivi auditif régulier est indispensable, de la naissance jusqu'à l'âge adulte, pour surveiller les otites et la perte d'audition.

La mise en place d’aérateurs trans-tympaniques (yoyos) peut être proposée.

Prise en charge orthophonique

Des guidances orthophoniques, avec des exercices de souffle, sont réalisées à partir de 15 mois (après la fermeture du palais osseux), puis entre 24 et 36 mois.

Un bilan est effectué à l'âge de 3 ans.

En cas de persistance de troubles de la parole (nasonnement), un suivi et éventuellement une rééducation orthophoniques seront proposés.

Prise en charge dentaire et orthodontique

Les anomalies dentaires (de forme, de nombre, de position) et la malformation du palais nécessitent un suivi de l'enfant par un orthodontiste vers l'âge de 3 ans.

Différents dispositifs seront utilisés pour aider à la croissance du maxillaire en largeur tel que le quad'hélix ou le disjoncteur.

Afin d'harmoniser la forme de l'arcade dentaire et ouvrir l'espace de la fente en cas de greffe osseuse, un dispositif appelé "multi-attaches" est collé sur les dents.

Par ailleurs, en cas d'agénésie dentaire, c'est à dire d'absence de dent au niveau de la fente, un implant peut être posé après une greffe osseuse, en fin de croissance.

Une sensibilisation à une bonne hygiène bucco-dentaire est indispensable pour ces enfants nés avec une fente, plus sujets aux caries.

L'Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)

Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux enfants porteurs d'une fente labio-palatine :

- "Éducation thérapeutique pour la prévention des complications et l'amélioration de la qualité de vie des enfants atteints de malformations de la face et de la cavité buccale" (Hôpital Necker)

- "Parcours d'éducation thérapeutique des enfants porteurs d'une fente labiale et/ou palatine et de leurs parents" (Clinique du Val d'Ouest, Ecully)

- « E…change de regard » : programme destiné aux enfants ayant une maladie rare et souffrant du regard des autres.

En savoir plus

Des ateliers éducatifs, sur l'alimentation ou sur l'estime de soi par exemple, ou des rencontres avec d'autres parents ou enfants peuvent également être organisés.

Les personnes porteuses d'une fente labio-palatine doivent être prises en charge par :

• les Centres de Référence et de Compétence des Fentes et Malformations faciales (MAFACE)
• les Centres de Référence et de Compétence des Malformations ORL rares (MALO), pour le suivi et la prise en charge des otites, et la surveillance de l'audition
• les Centres de Référence et de Compétence des Maladies Rares Orales et Dentaires (O-Rares), pour les anomalies dentaires associées
• les Centres de Référence et de Compétence Maladies Rares des Syndromes de Pierre Robin et Troubles de Succion-Déglutition Congénitaux (SPRATON), en cas de difficultés alimentaires importantes.

Ressources

Associations de patients

Documentation et livrets d'information pour les familles

Sociétés savantes - Orphanet - Sites d'intérêt

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