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Incontinentia Pigmenti France
L'incontinentia pigmenti
L'incontinentia pigmenti est une maladie génétique rare caractérisée principalement par des atteintes de la peau et des dents, et pour les formes les plus sévère, des yeux et du système nerveux central.
Elle fait partie du groupe des dysplasies ectodermiques.
Les anomalies observées au niveau de la peau à l’examen microscopique (incontinence pigmentaire) ont donné le nom à cette maladie.
Au niveau dentaire, elle se manifeste par des agénésies dentaires multiples, des anomalies de la forme de certaines dents, ainsi que des retards d'éruption dentaire. Des dysmorphoses dento-maxillaires sont fréquemment présentes, nécessitant une prise en charge orthodontique.
Les personnes malades sont parfois porteuses d'une fente labiale et/ou palatine.
Au sein de la Filière TETECOU, les personnes atteintes d'incontinentia pigmenti peuvent être prises en charge dans les Centres O-Rares pour leurs soins dentaires, les Centres MAFACE en cas de fente labiale et/ou palatine ou d'autres malformations faciales, les Centres SPRATON si des difficultés d'alimentation sont présentes.
L'association Incontinentia Pigmenti France
crédit : Incontinentia Pigmenti France
Incontinentia Pigmenti France (IPF) est une association nationale créée en 2001.
Ses objectifs sont de :
- apporter aide et soutien aux familles
- soutenir la recherche
- faire connaître la maladie
Elle est particulièrement mobilisée par les difficultés de prise en charge financière des soins dentaires.
Elle organise un week-end de rencontres des familles entre-elles et avec les médecins et chercheurs, qui a lieu tous les 2 ans. Elle publie une gazette, riche en informations et en ressources sur la gestion quotidienne de la maladie.
Plus d'informations
Le syndrome
l'incontinentia pigmenti (Orphanet)
L'Association Incontinentia Pigmenti France
Les Associations de la Filière
les 37 Associations membres de la Filière
La prise en charge
crédit : Incontinentia Pigmenti France