Fente labiale

La fente labiale est une malformation du visage présente à la naissance (congénitale) et qui s'est produite au cours de la formation de l'embryon pendant la grossesse (entre la 5^e et la 7^e semaine).

Elle est causée par des facteurs génétiques et/ou environnementaux.

La plupart des fentes labiales sont des anomalies isolées. Toutefois, elles peuvent être présentes soit de manière fortuite avec d'autres malformations, soit de manière caractérisée dans le cadre de syndromes.

La fente labiale concerne 1 sur 4 000 à 10 000 naissances.

Les manifestations

La fente labiale atteint la lèvre supérieure et le bord de la narine (seuil narinaire) avec des formes qui vont de l'encoche de la lèvre uniquement à la fente labiale complète avec ouverture du seuil narinaire. 

La déformation de la narine se manifeste soit par un léger abaissement (ptose discrète), soit par un abaissement plus important pouvant aller jusqu'à une déformation en S.

Lorque la gencive (arcade alvéolaire) est atteinte, on parle de fente labio-alvéolaire.

La fente labiale atteint la lèvre soit d’un seul côté (fente labiale unilatérale) soit des deux côtés (fente labiale bilatérale) et dans ce cas peut être symétrique ou asymétrique. 

La fente labiale ne perturbe pas l’alimentation du nourrisson et la tétée au sein est possible.

Comme le palais et le voile n’ont pas été touchés par la fente, il n’y a pas de trouble de la parole ni de la phonation.

En cas de fente labio-alvéolaire, des anomalies de nombre et de forme des dents peuvent se produire avec l’absence ou le dédoublement de l’incisive latérale située du côté de la fente.

La prise en charge

Le diagnostic de la fente labiale peut être réalisé avant la naissance (anténatal) ou à la naissance (post-natal).

La prise en charge de la fente labiale, depuis la période anténatale jusqu’à son suivi dans l’enfance et à l’âge adulte, doit toujours être multidisciplinaire.

Elle est coordonnée par un centre de référence ou de compétence, en collaboration avec le médecin traitant, et fait intervenir différents professionnels de santé : échographiste de dépistage (gynécologue, sage-femme, radiologue), échographiste de référence, obstétricien, sage-femme, chirurgien maxillo-facial, plasticien ou chirurgien pédiatre avec des compétences en chirurgie plastique, anesthésiste pédiatrique, généticien, pédiatres de spécialité (en cas d'anomalie(s) associée(s)), néonatalogiste, ORL, pédodontiste, orthodontiste, psychologue/psychiatre, infirmier, prothésiste, puéricultrice et auxiliaire de puériculture, assistant social.

Prise en charge chirurgicale

La fente labiale est réparée en une seule intervention chirurgicale.

En cas d'atteinte du nez, son opération chirurgicale s’effectue en même temps que celle de la lèvre et un dispositif de correction appelé conformateur narinaire est placé dans le nez de l’enfant pour quelques mois. Ce dispositif nécessite des soins particuliers expliqués dans la vidéo ci-dessous.

Prise en charge dentaire et orthodontique

Les anomalies dentaires (de forme, de nombre, de position) nécessitent un suivi de l'enfant par un orthodontiste vers l'âge de 3 ans.

Différents dispositifs seront utilisés pour aider à la croissance du maxillaire en largeur tel que le quad'hélix ou le disjoncteur.

Afin d'harmoniser la forme de l'arcade dentaire et ouvrir l'espace de la fente en cas de greffe osseuse, un dispositif appelé "multi-attaches" est collé sur les dents.

Par ailleurs, en cas d'agénésie dentaire, c'est à dire d'absence de dent au niveau de la fente, un implant peut être posé après une greffe osseuse, en fin de croissance.

Une sensibilisation à une bonne hygiène bucco-dentaire est indispensable pour ces enfants nés avec une fente, plus sujets aux caries.

L'Éducation Thérapeutique du Patient (ETP)

Des programmes d'Éducation Thérapeutique du Patient peuvent être proposés aux enfants porteurs d'une fente labiale :

- "Éducation thérapeutique pour la prévention des complications et l'amélioration de la qualité de vie des enfants atteints de malformations de la face et de la cavité buccale" (Hôpital Necker)

- "Parcours d'éducation thérapeutique des enfants porteurs d'une fente labiale et/ou palatine et de leurs parents". (Clinique du Val d'Ouest, Ecully)

- « E…change de regard » : programme destiné aux enfants ayant une maladie rare et souffrant du regard des autres.

En savoir plus 

Des ateliers éducatifs, sur l'alimentation ou sur l'estime de soi par exemple, ou des rencontres avec d'autres parents ou enfants peuvent également être organisés.

  Mise en place d’ateliers « Estime de Soi » dans le cadre d’une consultation pluridisciplinaire des fentes labio-palatines ou autres pathologies à risque de stigmatisation sociale par le Dr. Isabelle James (Centre de Compétence MAFACE de la Clinique du Val d'Ouest, Ecully)

Les personnes porteuses d'une fente labiale doivent être prises en charge par :

• les Centres de Référence et de Compétence des Fentes et Malformations faciales (MAFACE)
• les Centres de Référence et de Compétence des Maladies Rares Orales et Dentaires (O-Rares), en cas d'anomalies dentaires pour les patients porteurs de fentes labio-alvéolaires.

Ressources

Associations de patients

Documentation et livrets d'information pour les familles

Sociétés savantes - Orphanet - Sites d'intérêt

Recommandations

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