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Carte d'urgence
séquence de Pierre Robin (SPR)
Elle est disponible auprès des médecins des Centres de Référence et de Compétence Maladies Rares
- Syndromes de Pierre Robin et Troubles de succion-déglutition congénitaux (SPRATON)
- Fentes et Malformations faciales (MAFACE)
- Malformations ORL rares (MALO)
Si votre enfant est concerné par cette maladie, vous pouvez la demander à votre médecin référent qui vous la remettra après l’avoir complétée avec ses informations personnelles.
Gestes / actes à éviter et à recommander
-Privilégier le couchage ventral
-Difficultés d'exposition du larynx rendant l'intubation difficile
-Proscrire l'adénoïdectomie
Autres cartes d'urgence d'intérêt
- Malformation de la tête et du cou avec risque d'intubation difficile
Contacts des Centres Maladies Rares
Symptômes à prendre en compte
La séquence de Pierre Robin ou syndrome de Pierre Robin (SPR) est l'association de trois anomalies maxillo-faciales (triade), résultant les unes des autres et présentes à la naissance :
- un menton en retrait (rétrognatisme), conséquence d'une mâchoire inférieure plus petite que la normale,
- la chute de la langue en arrière dans la gorge (glossoptose),
- l'absence de fermeture à l'arrière du palais (fente vélaire ou vélo-palatine postérieure).
La SPR peut être soit isolée, soit associée à d'autres malformations ou identifiée dans un syndrome connu.
Elle est caractérisée par :
- des difficultés respiratoires provoquées par :
- la position de la langue en arrière,
- le manque de tonicité des muscles de la base de la langue, du pharynx et parfois du larynx
- des difficultés d'alimentation.
Il peut alors être nécessaire de recourir à :
- un couchage ventral
- une ventilation non invasive (VNI)
- une alimentation par sonde nasogastrique ou nasopharyngée ou par gastrostomie
- une trachéotomie
Informations complémentaires
Crédit : Cassandra Vion